Kas yra Eritrėja? Eritrimijos stadijos

Eritemija yra viena iš kraujo ligų tipų,kuriam būdingas eritrocitų proliferacija (proliferacija) ir pastebimas kitų ląstelių (leukocitų, trombocitų) skaičiaus padidėjimas. Tai lėtinė, dažnai gerybiška, liga, kuri yra pakankamai reta. Tačiau gerybinė leukemija gali išnykti į piktybinę.

Eritemija yra liga, kuri serga sergančiaisiais metaisapie 4 žmones iš 100 milijonų žmonių. Tai nepriklauso nuo lyties, bet paprastai diagnozuojama vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms. Nors registruotų ligos atvejų ir jaunesnio amžiaus, dažnai moterys.

Erythemija (kodas ICD-10 - C94.1) yra lėtinė eiga.

Kraujo ląstelės ir ligos mechanizmas

Eritrimijos mechanizmas vystosi taip.

Eritrocitai - raudonieji kraujo kūneliai, pagrindiniaikurių funkcija yra deguonies perdavimas visoms mūsų kūno ląstelėms. Jie gaminami kaulų čiulpuose, blužnyje ir kepenyse. Kaulų čiulpuose yra kanalėlių kaulai, slanksteliai, šonkauliai, kaukolės kaulai ir krūtinkaulis. 96% raudonųjų kraujo kūnelių yra užpildyta hemoglobino, kuris atlieka kvėpavimo funkciją. Raudona spalva jiems suteikiama geležimi. Eritrocitai susideda iš kamieninių ląstelių. Jų skiriamasis gebėjimas yra sugebėjimas dalintis (dauginti), transformuotis į bet kurią kitą ląstelę.

Kauluose yra ir geltonas kaulų čiulpas,kuri yra riebalinio audinio forma. Jis pradeda gaminti kraujo elementus tik ekstremaliomis sąlygomis, kai kiti šaltiniai kraujodaros neatlieka savo funkcijų.

Eritromija (ICD-10 - tarptautinė klasifikacijaliga, kurioje ši liga buvo priskirta C 94.1 kodui) - liga, kurios patogenezė dar nebuvo ištirta. Dėl priežasčių, kurių gydytojai vis dar nėra visiškai supratusios, organizmas pradeda intensyviai gaminti raudonąsias kraujo kūnelių, kurie nustoja tinka kraujotakoje, kraujo klampumas didėja, susidaro krešuliai. Laikui bėgant padidėja hipoksija (deguonies badas). Ląstelės negauna tinkamos mitybos, sutrikimas įvyksta bendrojo kūno sistemoje.

Kai kurie įdomūs faktai apie eritrimiją

1. Eritemija yra labiausiai nuoširdus visų leukemijų liga. Tai yra, ilgą laiką jis elgiasi pasyviai ir veda į komplikacijas, o vėluoja.
2. Tai gali būti besimptama ir nepranešama apie save daugelį metų.
3. Nepaisant padidėjusio trombocitų kiekio, pacientams būdingas sunkus kraujavimas.
4. Eritrėjos šeimos polinkis, taigi, jei šeimoje yra pacientas, jo gimimo viename iš giminaičių rizika didėja.

Eritemos priežastys

Kaip ir kitų tipų leukemija, eritremija dar neištirta, todėl jos atsiradimo priežastys nenustatytos. Tačiau jai prieinami veiksniai:

1. Genetinis polinkis.
2. Toksinės medžiagos organizme.
3. Jonizuojanti spinduliuotė.

Genetinis polinkis

Šiuo metu nėra žinomas koks genasmutacijos sukelia eritrimiją, tačiau nustatyta, kad šeimoje liga dažnai kartojama kitose kartose. Jei kenčia asmuo, ligos plitimo tikimybė daug kartų padidėja:

• Dauno sindromas (veido ir kaklo formos pažeidimas, atsilikimas vystymuisi);
• Klinefelterio sindromas (neproporcingas skaičius ir galimas vystymosi pasipriešinimas);
• Bloomo sindromas (mažas augimas, pigmentacija ant veido ir neproporcinga jos raida, polinkis į onkologines ligas);
• Marfano sindromas (sutrikus jungiamojo audinio vystymuisi).

Eritrimijos pranašumas paaiškinamas faktu,kad genetinių ląstelių aparatas (įskaitant kraujo aparatą) yra nestabilus, todėl žmogus tampa jautrus išoriniam neigiamam poveikiui - toksinai, radiacija.

Spinduliuotė

Net rentgeno spinduliai ir gama spinduliai yra dalinai absorbuojami kūno, veikiant genetines ląsteles. Jie gali mirti arba mutuoti.

Tačiau didžiausią spinduliavimą gauna žmonės, gydantys vėžį chemoterapija, taip pat tie, kurie buvo elektrinių sprogimo epizodo ar atominių bombų.

Toksiškos medžiagos

Nurijus, jie gali sukeltigenetinių ląstelių mutacija. Šios medžiagos vadinamos cheminiais mutagenais. Po daugelio tyrimų mokslininkai nustatė, kad pacientai, serganti eritrimija, prieš ligos vystymąsi kontaktuoja su šiomis medžiagomis. Tokios medžiagos yra:

• Benzenas (randamas benzinu ir daugeliu cheminių tirpiklių);
• antibakteriniai vaistai (ypač "levomicetinas");
• citostatikai (priešvėžiniai preparatai).

Eritrimijos ir jų simptomų stadijos

Erythremia etapas yra toks: pradinis, dislokuotas ir terminalas. Kiekvienas iš jų turi savo simptomų. Pradinis etapas gali tęstis dešimtmečius be jokių rimtų simptomų. Mažesni simptomai dažniausiai priskiriami kitoms, silpnesnėms ligoms. Galų gale, net gydytojai dažnai nepriima dėmesio ne idealiai kraujo analizei.

Jei yra pradinė eritrimija, kraujo tyrimai turi vidutinį nukrypimą nuo normos.

Pradinis etapas taip pat būdingas greitasnuovargis, galvos svaigimas, triukšmas ausyse. Pacientas miega gerai, jausmas šaltas galūnes, yra rankų ir kojų patinimas. Sumažėja protinis veikimas. Dar nėra išorinių ligos apraiškų. Galvos skausmas nelaikomas specifiniu ligos požymiu, bet jis įvyksta pradiniame etape dėl blogos kraujo apytakos smegenyse. Dėl tos pačios priežasties sumažėja regėjimas, dėmesys ir išradingumas.

Su "eritremos" diagnozė yra simptomaiAntrasis etapas turi savo ypatumus - kraujavimas dantenas, pastebimos mažos hematomos. Apatinėje kojoje gali atsirasti tamsių dėmių (trombozės simptomų) ir netgi trofinių opų. Išsiplėtę organai, su kuriais susidaro eritrocitai, - blužnis ir kepenys. Dėl ligos vystymosi limfmazgiai pleksina.

Antras eritrimijos etapas gali trukti apie 10metai. Svoris žymiai sumažėja. Oda įgauna vyšnių toną (dažniau rankas ir kojas), minkštas gomurys keičia spalvą, kietasis gomurys išlaiko savo ankstesnį atspalvį. Pacientui trikdo odos niežėjimas, kuris intensyvėja po maudymosi šiltame arba karštame vandenyje. Kūnui, padidėjusios venos tampa matomos iš kraujo pertekliaus, ypač kaklo. Akys panašios į kraujo kūną, nes eritrimija, kurios simptomai yra pakankamai akivaizdūs antrojoje stadijoje, prisideda prie kraujo tekėjimo į akių kraujagysles.

Dėl prastos kraujotakos kapiliarų pasireiškia skausmą ir deginimo pojūtis rankų ir kojų pirštuose. Išsivysčiusiose atvejais paaiškėti tsiatonicheskie dėmės ant jų.

Pasitaiko kaulų ir epigastrinių skausmų. Aritriškos podagros simptomų skausmai yra susiję su šlapimo rūgšties pertekliumi. Paprastai yra sutrikusi inkstų funkcija, dažnai diagnozuojamas pyelonefritas ir aptinkami inkstų akmenys.

Nervinė sistema kenčia. Pacientas yra nervingas, jo nuotaika yra nestabili, skiriasi ašarumu ir dažnai keičiasi.

Kraujo klampa kyla, todėl trombų atsiradimas įvairiose kraujagyslėse. Taip pat yra rizika susirgti varikoze.

Prašau dėmesio! Pacientai taip pat gali kenčia nuo hipertenzijos, ir opų anga dvylikapirštės žarnos. Tai dėl to, kad į organizmo apsaugą sumažėjimas ir padidinti Helicobacter pylori skaičių - tai bakterija, sukelia opas.

Trečiasis eritrmijos etapas yra būdingasodos bėrimas, dažnas nykimas, silpnumas ir mieguistumas. Dėl mažesnių sužalojimų, aplazinės anemijos dėl hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimo prailgėja kraujavimas.

Trečias eritrimijos etapas: simptomai ir komplikacijos

Eritremija yra kraujo liga, kuri trečiaetapas tampa agresyvus. Šiame etape kaulų čiulpų ląstelės patiria fibrozę. Jis nebegali gaminti raudonųjų kraujo kūnelių, todėl kraujo ląstelių normos sumažėja, kartais iki kritinio lygio. Smegenyse atsiranda minkštėjimo ugnies, prasideda kepenų fibrozė. Tulžies pūslėme yra stora, klampus tulžis ir pigmentuoti akmenys. Šios pasekmės yra kepenų cirozė ir kraujagyslių užkimimas.

Anksčiau tai buvo padidėjęs trombų susidarymastapo pacientų, sergančių eritrimija, mirties priežastimi. Dėl kraujagyslių sienelių gali pasikeisti smegenų, blužnies, širdies ir kojų kraujagysles. Yra naikinamasis endarteritas - kojų indų okliuzija, dėl kurios gali būti visiškai susiaurėjusi rizika.

Poveikis нирках. Dėl šlapimo rūgšties augimo pacientai kenčia nuo artritinių pilvo podaginio pobūdžio skausmų.

Prašau dėmesio! Su eritrimija, kojos ir rankos dažnai keičia savo atspalvį. Pacientas yra linkęs į bronchitą ir peršalimą.

Ligos eiga

Eritemija yra lėta liga. Liga savaime prasideda lėtai, jos atsiradimas yra progresuojantis ir subtilus. Pacientai kartais gyvena dešimtmečius, neatsižvelgdami į smulkius simptomus. Nepaisant to, rimtesniais atvejais dėl trombų mirtis gali pasireikšti per 4-5 metus.

Kartu su eritrimija, blužnis didėja. Izoliuotas forma su cirozė pažeidimo ir Tarpinės smegenys. Per alerginės ligos ir infekcinės komplikacijos gali būti įtraukti pacientai dažnai negali toleruoti tam tikrų vaistų grupė patyrė dilgėlinės ir kitų odos ligų. Ligos eiga yra sudėtinga bendrai vyksta sąlygomis, diagnostika paprastai yra pagaminti po pagyvenusiems žmonėms.

Posteritrinė mielofibrozė yra degeneracijaliga nuo gerybinių iki piktybinių. Būklė yra natūrali pacientams, kurie išgyveno iki šio laikotarpio. Tokiu atveju gydytojai pripažįsta, kad eritrimija įgijo neoplastinį požymį.

Labai svarbu tinkamai diagnozuoti eritrmiją ir skirti tinkamą gydymą. Diagnozėje yra keletas studijų.

Kraujo tyrimas eritrimijai

Su "eritrimijos" diagnoze, kraujo tyrimas, rodikliaikuris yra labai svarbus diagnozei, daroma pirmiausia. Visų pirma tai yra bendras kraujo tyrimas. Tai nukrypimai nuo normos, kad taptų pirmuoju pavojaus varptu. Padidėjo raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Iš pradžių tai yra nekritiška, bet kartu su ligos plitimu jis vis labiau didėja, o paskutiniame etape jis sumažėja. Paprastai moterų eritrocitų kiekis kraujyje yra nuo 3,5 iki 4,7, o vyrams - nuo 4 iki 5.

Jei eritrimija, kraujo tyrimas,kurių indikacijos rodo raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą, taip pat rodo atitinkamą hemoglobino padidėjimą. Hematokritas, rodantis kraujo gebėjimą nešioti deguonį, padidėjo iki 60-80%. Spalvų indeksas nepasikeitė, tačiau trečiajame etape jis gali būti bet koks - normalus, aukštas arba žemas. Padidėja trombocitai ir leukocitai. Leukocitai auga kelis kartus, o kartais ir dar daugiau. Pagerėja eozinofilų gamyba (kartais kartu su bazofilais). Labai padidėję trombocitai. Eritrocitų nusėdimo greitis yra ne didesnis kaip 2 mm / val.

Deja, bendroji kraujo analizė, nors ir svarbi pradinėje diagnozėje, yra mažai informatyvi, ir tik remiantis jos pagrindu diagnozė nėra padaryta.

Kiti tyrimai su eritrimija

• Biocheminis kraujo tyrimas. Jo pagrindinis tikslas - nustatyti geležies kiekį kraujyje ir kepenų testų lygį - AST ir ALT. Jie išsiskiria iš kepenų, kai ląstelės yra sunaikintos. Bilirubino kiekio nustatymas rodo eritrocitų naikinimo proceso sunkumą.
• Kaulų čiulpų skylimas. Analizuojama adata, įšvirkšta į odą, į perioste. Šis metodas rodo kaulų čiulpų hematopoetinių ląstelių būklę. Tyrimas rodo kaulų čiulpų ląstelių skaičių, vėžio ląstelių buvimą ir fibrozę (jungiamojo audinio proliferaciją).
• Su "chroniškos eritrimijos" diagnozu taip pat daromalaboratoriniai žymekliai ir pilvo ertmės ultragarsas. Ultragarso aparatas gali aptikti organų perpildymą krauju, kepenų ir blužnies padidėjimą, taip pat fibrozės židinius.
• Doplerografija parodo kraujo judėjimo greitį ir padeda nustatyti kraujo krešulių susidarymą.

Eritrimijos gydymas

Reikia pažymėti, kad eritrimija dažnai yra lėtaprogresuoja ir yra gerybinis kursas. Visų pirma gydytojai pataria keisti gyvenimo būdą - būti lauke, vaikščioti, gauti teigiamas emocijas (endorfino terapija kartais pasiekia puikių rezultatų). Produktai, kuriuose yra daug geležies ir vitamino C, neturėtų būti įtraukti.

Pirmasis ligos etapas - pagrindinis tikslas"eritrmijos" diagnozė - kraujo rodikliai normalizuoti: hemoglobinas - iki 150-160, o hematokritas - iki 45-46. Taip pat svarbu sumažinti ligos sukeliamas komplikacijas - kraujotakos sutrikimus, pirštų skausmą ir tt

Padeda normalizuoti hematokritą ir hemoglobino kiekįkraujo paėmimas, kuris šiuo atveju yra naudojamas iki šios dienos. Tačiau ši procedūra atliekama kaip neatidėliotinos pagalbos dalis, nes ji stimuliuoja kaulų čiulpų funkciją ir trombopozezę (trombocitų susidarymo procesą). Taip pat yra procedūra, vadinama eritrocitere, kurią sudaro kraujo iš raudonųjų kraujo ląstelių valymas. Tuo pačiu metu kraujo plazma lieka.

Vaistai

Citotoksiniai vaistai yra priešnavikiniai vaistaigamta, naudojami eritrimijos komplikacijose - opos, trombozė, smegenų kraujotakos sutrikimai, atsirandantys antroje ligos stadijoje. "Mielosanas", "Busulfanas", hidroksiurea, "Imifos", radioaktyvusis fosforas. Pastarasis yra laikomas veiksmingu dėl to, kad jis kaupiasi kauluose ir slopina smegenų funkciją.

Gliukokortikosteroidai skirti užhemolizinė autoimuninės gimdos anemija. "Prednisolonas" yra ypač populiarus. Jei gydymas nesuteikia tinkamų rezultatų, blužnį pašalinti rekomenduojama operacija.

Siekiant išvengti geležies trūkumo, gali būti skiriami geležies preparatai - "Gemofer", "Totema", "Sorbifer".

Taip pat, jei reikia, nustatomos šios grupės narkotikų:

1. Antihistamininiai preparatai.
2. Kraujospūdžio mažinimas.
3. Antikoaguliantai (kraujo retinimas).
4. Hepatoprotektoriai.

Erytemė, dažnai gydoma ligoninėje, yra rimta liga, sukelianti daugybę komplikacijų. Svarbu jį nustatyti kuo greičiau ir pradėti gydymą.