Waldenstromo makroglobulinemija: simptomai, priežastys, prognozė

Paveldimos kraujo ligos yra reti, tačiau jie kelia didelį pavojų žmonėms. Viena iš šių ligų yra Vandelstromo makroglobulinemija.

Kaip jis apibūdinamas?

Pagal šią šiuolaikinės medicinos ligąsuprantamas paveldimas hematologinis sindromas kartu su makroglobulino buvimu kraujyje. Šis baltymas susidaro dėl monokloninių B limfoidinių kraujo elementų (B limfocitų) aktyvumo.

Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už sintezę kraujyjeM-globulinas. Kai sutrinka kaulų čiulpų funkcija (dažnai su auglio proceso vystymu), pasikeičia aminorūgščių kompozicija ir genų sekos, todėl makroglobulinas sintezuojamas, t. Y. Waldenstromo makroglobulinemija vystosi.

Liga yra gana retai, apie 3 atvejus milijonui žmonių. Ji vystosi daugiausia vyrams, vyresniems nei 55 metų amžiaus. Iki 40 metų ši patologija praktiškai nerasta.

Kaip liga pasirodo ląstelių ir audinių lygyje? Kokios struktūros yra pirmiausia paveiktos ir kas atsitinka kaip rezultatas?

Ligos patogenezė

Šios ligos patogenezės pagrindas yradauginimasis piktybinių plazmos ląstelių klonas ląstelių, galinčių susirgti imunoglobulino M. Šios ląstelės įsiveržti kaulų čiulpų, kepenų, blužnies, kur jie pradeda aktyviai daugintis ir išskiria patogeninius macroglobulin. Taigi kuriant limfoplazmocitinė limfoma.

Sukeliamas patogeninis baltymas kraujyjejos klampos raida. Dėl to sumažėja kraujo tekėjimo per indus greitis, dėl kurio atsiranda sąstingis. Be to, slopinama plazmos krešėjimo veiksniai (apvyniojant ir inaktyvuojant juos makroglobulinais). Dėl to sutrikęs įprastas trombų susidarymas, dėl kurio galiausiai padidėja kraujavimas.

Vizualiai, jei mes ištirti ląstelių po mikroskopukaulų čiulpuose, matote, kad yra "plazmos" limfocitų grupių, daugybės brandžių B limfocitų ir išskiriančių mastolių uždegimo tarpininkų. Visos šios ląstelės rodo, kad vyksta Waldenstrom makroglobulinemija.

Simptomai

Kaip galite kliniškai įtarti šios ligos vystymąsi?

Pirmiausia pacientai pristatysskundai dėl nespecifinių simptomų - bendras silpnumas, ilgai trunkantis infekcinis karščiavimas, prakaitavimas, svorio mažėjimas be akivaizdžių priežasčių.

Pagrindinis simptomas, kurių pagrindu mesgalime įtarti, kad Vandelstromo makroglobulinemijos vystymasis yra padidėjęs kraujavimas iš dantenų nosies ir gleivinės. Daug rečiau pasireiškia poodiniai mėlynės ir mėlynės.

Laikui bėgant, hepatosplenomegalija ir limfadenopatija (padidėję limfmazgiai) gali išsivystyti. Taip pat galima vystyti makroglobulinemijos komplikacijas.

Jei laiku nesuteikite medicininės pagalbosyra paciento koma ir netgi mirties pavojus (vis dėlto pacientai dažniausiai miršta nuo Waldenstromo makroglobulinemijos vystymosi). Jų mirčių priežastys yra išsivysčiusių komplikacijų priežastis.

Šios ligos komplikacijos

Kas gali apsunkinti ligą?

Pirmiausia patologinio proceso metudalyvauja širdies ir kraujagyslių sistema, ty maži indai - kapiliarai, arterioliai ir venuliai. Dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo susidaro retinopatija, nefropatija. Poveikis нирках. Šiuo atveju būdingas glomerulinių indų oklūzijos ir uretiazės vystymasis su uratų nusėdimu.

Waldenstromo makroglobulinemijai būdingas imuniteto sumažėjimas ir oportunistinės infekcijos, kuri apsunkina pagrindinės ligos eigą ir diagnozę, papildymas.

Kai procesas vyksta,priespaudos beveik visų hematopoieszės mikrobų ir pancitopenijos vystymosi. Amiloidozė būdinga tai, kad vystymosi ir patologinių pažeidimų Pagal baltymų kepenų ir blužnies kraujagyslių, kuri dar labiau pablogėja ir todėl jų inkstų funkcijos nepakankamumu,.

Diagnostika

Kokie rodikliai padės suprasti, kad išsivystė makroglobulinemija?

Pirmiausia reikia atkreipti dėmesį įbendras kraujo tyrimas. Pagrindiniai rodikliai ligos didės eritrocitų nusėdimo greitis ir specifinio "pasireikšti cilindrų" formavimo - sulipti raudonųjų kraujo ląstelių. WBC paprastai rodo padidėjusį skaičių limfocitų analizės ir nesubrendusių leukocitų formų išvaizdą.

Imunoelektroforezė nurodoma diagnozei patvirtinti. Atlikus minėtus tyrimus, galima atskleisti padidintą kiekį M klasės imunoglobulinų kraujyje.

Monokloniniai imunoglobulinai aptinkami kraujyje, pridedant etiketuotus serumus.

Papildomi, bet ne specifiniai simptomaiyra išplėsta kepenų ir blužnies, aptikimo amiloido biopsijos metu kappillyarah inkstų, taip pat sumažinti plazmos krešėjimo faktorių, skaičių (visų pirma, faktoriaus 8).

Gydymas

Ankstyvosiose ligos stadijose, jei jų nėrareikšmingas vidaus organų pažeidimas, specifinis gydymas nėra parodytas. Dažnai tokie pacientai yra vietinės hematologijos ambulatorinės priežiūros centre.

Kai atsiranda pirmieji simptomai ir patvirtinimas,kad ši liga - Waldenstromo makroglobulinemija, pradeda specialų gydymą citostakais. Gydymo metu vartokite tokius vaistus kaip "Chlorbutinas", "Ciklofosfanas". Jie turi citostatinį poveikį ir slopina piktybinių B limfocitų klonų aktyvumą.

Pirmiausia priskirkite "Chlorbutinas" iki 6 mgkasdien viduje 3-4 savaites. Dozės padidėjimas yra susijęs su kaulų čiulpų aplazija. Nutraukus pagrindinį gydymo kursą, nurodykite vaisto palaikymo dozes (2-4 mg) kas antrą dieną.

Pagerinti reologinius kraujo parametrustaikyti plasmapheresis. Gydymas plazmafereze atliekamas naudojant citostatiką. Procedūra parodo, kad iki 2 litrų plazmos, inaktyvuota, pakeista donoru.

Prevencija

Kadangi liga yra paveldima,sunku kažkaip paveikti jo vystymąsi, nes jis jau yra įterptas į genus. Vienintelis būdas išvengti jo vystymosi yra laiku diagnozuojama liga ir gerai suplanuotas gydymo planas.

Netiesioginę įtaką ligai galima stebėti sveiko gyvenimo būdo, vengiant rūkymo ir alkoholio, apriboti rūkytus ir aštrus patiekalus.

Kadangi liga yra genetinė, tam tikros kenksmingos sąlygos taip pat gali išprovokuoti jos vystymąsi - dirbti su anilino dažais, dažais, lakais.

Dažnos virusinės infekcijos taip pat gali pakeisti žmogaus genomą. Laiku gydyti tokias ligas padės išvengti genų pokyčių ir užkirsti kelią makroglobulinemijos vystymuisi.

Prevencinės priemonės - supažindinti pacientus su ligos ypatumais ir paskatinti juos laikytis sveikos gyvensenos veiklos.

Ligos prognozė

Kas laukia pacientų, kurie sukūrė Waldenstrom makroglobulinemiją? Ligos prog nozija priklauso nuo ligos sunkumo, komplikacijų atsiradimo ir pradinio gydymo savalaikiškumo.

Jei liga yra ankstyvoje stadijojedaugeliu atvejų galima išvengti jo pažangos. Tokie pacientai, net jei jie neturi galimybės visiškai išgydyti, palaikomųjų cytostatikų dozių vartojimas vis tiek leidžia gerokai padidinti jų gyvenimo trukmę.

Daug blogiau yra tie, kurie turisudėtinga Waldenstrom makroglobulinemija. Simptomai, kurio prognozės yra labai apmaudu - amiloido kepenys ir inkstai, kraujavimas ir dažnai vystymosi paraproteinemic koma. Jei laiku nesuteiksite pagalbos tokiems pacientams, mirties atvejų pasireiškimo tikimybė yra didelė.

Šios ligos pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 4-5 metus. Su tinkamai suplanuotu gydymo planu jį galima padidinti iki 9-12 metų.

Ligos pavojus

Atsižvelgiant į tai, kad liga vystosi sąžiningairetai, labai sunku įtarti jo raidą asmeniui, kuris su juo nesusitiko. Atsižvelgiant į tai, kad pirmasis kontaktas su paciento vietos terapeutai, tai ant savo pečių, ir yra atsakingas už tai, kad laiku buvo įtariamas ir diagnozuota limfoplazmocitinė limfoma. Kas tai per liga, bus prisimenamas, ne visi gydytojai, tačiau, manau, kad pacientas neseniai suteikta patologija, atsižvelgiant į visus jos klinikiniai požymiai, turėtų bet terapeutas.

Ateityje šis pacientas bus hematologai, tačiau pagrindinė diagnozė yra tik poliklinikų gydytojų pečių.

Neteisingas šios ligos nustatymassukelia sunkių pasekmių, kai chemoterapija nebėra veiksminga. Štai kodėl jūs turėtumėte žinoti apie šią ligą, kad nebūtų praleista, o ne atnešti ją į nusileidžiančią būseną.