Paraproteineminės hemoblastozės ir jų rūšys

Pagal TLK-10 paraproteinemijahemoblastozė priskiriama II klasės neoplazmoms (C00-D48), C81-C96 daliai. Tai apima piktybinius hematopoetinių navikų, limfų ir su jais susijusių audinių.

Jie priklauso auglio ligų grupeikraujotakos sistema, kurios pagrindine savybe yra paraproteinų ir (arba) jų fragmentų sekrecija. Įvairiuose pacientuose paraproteinai gali pasiekti reikšmingą koncentraciją serume ir priklausyti skirtingoms klasėms. Auglio augimo šaltinis yra B limfocitai.

Paraproteineminės hemoblastozės yra paplitusios visame pasaulyje. Su paciento amžiumi jų dažnis tik didėja.

Paraproteineminių hemoblastozių klasifikavimas

Hemoblastozės formos išskiriamos priklausomai nuo to, kokie išskiriami jų imunoglobulinai, ir dėl naviko substrato morfologinių charakteristikų:

• Ig išskiriančios limfomos;
• daugybinė mieloma;
• sunkiosios grandinės ligos;
• ūminė plazmabalinė leukemija;
• Waldenstromo makroglobulinemija;
• vienkartinė plasmacytoma.

Bendrosios klinikinės savybės

Kokie yra paraproteineminės hemoblastozės požymiai?

Klinikinį vaizdą apibūdina buvimasauglys, kuris gamina paraproteiną, ir antrinis humoralinis imunodeficitas, kuris atsiranda visuose pacientuose, kai kaupiasi naviko masė. Atsižvelgiant į ligos pobūdį, liga yra (išsivysčiusi) ir ūminė (galinė).

Paraproteinemija nustato šioms dienoms būdingas apraiškas:

• Periferinė neuropatija.
• Kraujo klampumo didėjimas.
• Mikrokripciniai sutrikimai.
• Hemoraginis sindromas.
• Inkstų nugalimas.
• Krioglobulinemija 1-2 rūšys, amiloidozė.

Tai dažniausiai pasitaikanti paraproteineminių hemoblastozių klasifikacija. Pažiūrėkime apie kiekvieną rūšį išsamiau.

Daugybinė mieloma

Daugiausia mieloma laikoma mielomaplačiai paplitęs p. g. su neaiškiomis jo plėtros priežastimis. Morfologinę nuotrauką vaizduoja tam tikro brandumo plazmos ląstelės, dažnai turinčios autizmo ypatybių. Nepatentuotas stadija būdinga naviko lokalizacijai kaulų čiulpuose, kartais limfmazgiuose, blužnyje, kepenyse.

Pasiskirstymo modelis, kaulų čiulpų židinių leidžia pasirinkti įvairių formų daugine mieloma: difuzinis plikimas, difuzinės ir multi-židinio.

Aplink navikų židinių kaulų lūžių,nes daugybinė mieloma stimuliuoja osteoklastinį aktyvumą. Esant osteolitiniam procesui su skirtingomis formomis, yra savybių. Pavyzdžiui, difuzinė židinio forma apibūdina osteoporozę, dėl kurios atsiranda osteolizės židinių atsiradimas; difuzinė - osteoporozės stebėjimas; daugiakampiai - galimi atskirieji osteolitiniai židiniai. Nusileidusi naviko stadija paprastai neturi įtakos žievės kaulų sunaikinimui. Tai nusiplauna ir pakelia, tuo pačiu metu susidaro kaukolė, krūtinkaulis, pilvo pūtimas. Galutinėje naviko buvimo stadijoje būdingas visiško defektų susidarymas ir implantacija į minkštus audinius, esančius aplink.

Mielomos tipai

Klasės išsiskiria imunoglobulinai įtakos kelių rūšių daugine mieloma pasirinkimas: A-, D-, G-, E-mieloma Bence-Jones-L tipo ar, ne sekrecijos.

Mieloma yra padalintas į 3 etapais, remiantis kreatinino analizės kraujyje, hemoglobino šlapimo ir serumo paraprotein, kaulų rentgenogramas.

• 1 etapas - auglio masė yra mažesnė nei 600 g / m².
• 2-asis etapas - nuo 600 iki 1 200 g / m².
• 3 etapas - daugiau nei 1200 g / m².

Inkstų nepakankamumo nebuvimas ar egzistavimas turi įtakos simptomų A ar B stadijos priskyrimui. Kokie yra šios paraproteineminės hemoblastozės formos simptomai?

Vėžys turi įvairią klinikinę įvaizdį. Pirmieji požymiai paprastai pasirodo trečioje pakopoje (silpnumas, nuovargis, skausmas). Osteodestruktūrinio proceso pasekmė yra skausmo sindromo atsiradimas. Dažniausiai skausmas krūtinės ir stuburo pralaime. Dažnai pasireiškia pažeidimai, susiję su naviku, kuriuos pažeidė navikas. Traumatinė lokalizacija kampuose būdinga tuo, kad nugaros smegenų suspaudimas atitinka išreikštą skausmo sindromą.

Diagnozė nustatoma remiantis duomenimis,gautas po srutos įpjovimo ir monokloninių imunoglobulinų nustatymo šlapime ir (arba) kraujo serume. Papildomas svarbumas yra skeleto rentgeno tyrimas. Jei pacientas turi daugiakampio formą, krūtinkaulio punkcija negali atskleisti naviko.

Po paraproteinemijos diagnozėsLeukemija (foto navikų galima rasti straipsnyje) nustatė vykdoma prieš gydymą Fluoroskopinių išnagrinėjus skeleto, patikrinti kepenų ir inkstų funkciją. Nenaudokite veną urography ir kitų agresyvių metodų inkstų tyrimų, nes jie gali sukelti, kad negrįžtamai ūminis nepakankamumas.

Mielomos terapijos metodai

Paprastai jie pradeda gydyti hematologine ligonine, o tai jau galima atlikti ambulatoriškai.

Tais atvejais, kai atsiranda atskirų osteolizės kamščiųTai patologinių lūžių pavojus, daugiausia remiant dalys skeleto, jei yra keletas didelių navikų mazgeliai iš bet kurios vietos, pirmieji stuburo kompresijos simptomai, pooperaciniu laikotarpiu po dekompresinė laminektomijos, rekomenduojama radioterapija.

Vienatvė plasmacytoma

Kokios kitos paraproteineminės hemoblastozės yra?

Vienatvė plasmacytoma yra vietinis navikas. Klinikinis vaizdas priklauso nuo dydžio ir vietos. Dažniausiai vienišios plazmocitomos yra ankstyvoje stadijoje daugybinė mieloma. Kaulinė vienkartinė plazmocitoma yra linkusi į apibendrinimą, kuris nustatomas kaip daugybinė mieloma per 1-25 metus nuo radikalų terapijos.

Extrasternal vienkartinė plazmatizotoma gali būti lokalizuota bet kuriame organe, bet daugiausia viršutinių kvėpavimo takų ir nosies kraujyje. 40-50% pacientų kenčia nuo metastazių kauluose.

Diagnozė pagrįsta morfologiniais duomenimisbiopsijos ar punkto medžiagos tyrimai. Prieš pradedant gydymą būtina išskirti daugybinę mielomą. Gydymui naudojama radikali chirurginė operacija ir (arba) radioterapija, kurios pagalba visiškai išgydoma 50% pacientų. Pacientai su vienkartine plazmocitoma stebimi visą gyvenimą, nes jie gali apibendrinti šį procesą.

Tai ne visi paraproteineminės hemoblastozės tipai.

Waldenstromo makroglobulinemija

Waldenstromo makroglobulinemija yra lėtinėdaugeliu atvejų yra subleukeminė ar aleukeminė limfocitinė leukemija. LgM sekretuojančio naviko lokalizacija vyksta kaulų čiulpuose. Apibūdina ląstelių limfocitų sudėtį su plazmos priemaiša. Be monokloninio IgM, maždaug 60% pacientų išskiria naviko ląsteles Bens-Joneso baltymą. Valdenstromo makroglobulinemija yra daug rečiau paplitusi nei daugybinė mieloma.

Dažniausios klinikinės apraiškos yrakraujavimas ir didelio klampumo sindromas. Taip pat galite stebėti periferinę neuropatiją, antrinį imunodeficitą, amiloidozę, inkstų pažeidimą. Retai vystosi inkstų nepakankamumas. Dėl išsivysčiusios stadijos būdingas padidėjęs kepenų, blužnies ir (arba) limfmazgių skaičius, kūno svorio sumažėjimas 50% pacientų. Vėlyvas anemija, leukocitai gali būti normalūs, leukocitų formulė nepakitusi, limfocitozė su lengvu leukocitozu yra gana dažna, ir yra įmanoma tam tikros neutropenijos. Dažnas reiškinys - smarkiai padidėjęs ESR greitis.

Diagnozė yra pagrįsta imunocheminiunustatyti monokloninį lŽj kraujo duomenų trepanobiopsy arba krūtinkaulio pradūrimo elektroforezės šlapimą ir serumo baltymais. Gydymas atliekamas hematologinėje ligoninėje. Kas daro paraproteineminę hemoblastozę?

Sunkių grandinių ligos

Sunkių grandinių ligos klinikiniais irMorfologinės savybės yra labai įvairios. Jų savybes sudaro nenormalus baltymų buvimas šlapime ir (arba) serume. Yra sunkių grandinių a-, g-, m-ligos.

Dažniausiai pasireiškia ligadaugiausia vaikai ir jaunuoliai iki 30 metų amžiaus. Liga yra paplitusi Vidurio ir Artimųjų Rytų, Viduržemio jūros baseino šalyse. Turi dvi formas srautas: plaučių ir pilvo (plaučių yra labai retas). Klinikinė įvaizdis lemia sutrikusio absorbcijos sindromą, amenorėją, lėtinį viduriavimą, nuplikimąsi, steatorėją, hipokalemiją, išsekimą, hipokalcemiją, edemą. Gali atsirasti pilvo skausmas ir karščiavimas.

Sunkiųjų grandinių g ligos aprašymas (ligaFranklinas) atsiranda tik keliolikai pacientų. Morfologiniai duomenys ir klinikinė įvairovė yra skirtingi, mažai specifiniai. Dažniausiai pastebėti proteinurija santykinis neutropenija, trombocitopenija, anemija, Progressive, nereguliarus karščiavimas, pažeidimai su edema Waldeyer žiedas liežuvio, minkštojo gomurio ir eritema, kepenų padidėjimą, limfmazgių ir blužnies. Ši liga dažniausiai yra greitas ir sunkus. Po kelių mėnesių prasideda mirtis.

Sunkiųjų grandinių liga yra rečiausiaforma. Paprastai vyresnio amžiaus žmonės susiduria su liga. Liga pasireiškia kaip subleukemic arba aleukemic limfocitinės leukemijos, limfinių mazgų plėtros paprastai nėra išreikštas, bet išsiplėtusios blužnis ir / arba kepenų. Kai kuriems pacientams pasakyti amiloidozei ir osteodestruktsii. Ir kaulų čiulpų paciento beveik kiekvieną parodyti Limfocitinio infiltracija. A vacuolated limfocitų įvairovę, taip pat gali būti iš plazmos ir limfoblastais, plazmos ląstelių mišinys, sudarytas.

Padaryti diagnozę dėl klinikinės nuotraukos labaisunku Jo įsteigimas vyksta imunocheminiais metodais, kuriais kraujo šlapime ir (arba) serume aptinkamas sunkus imunoglobulinas a, g arba m grandinės. Šio tipo paraproteineminių hemoblastozių gydymas vyksta hematologinėje ligoninėje.

lg sekrecinė limfoma

Ig išskirianti limfoma yra auglys, kuris turipageidautina vnekostnomozgovuyu lokalizacijos, dažnai jie yra labai skirtingai (limfoplazmacitinės, limfocitinės) redkoblastnye, t.y. sarkomos. Skirtingai nuo kitų limfomų - tai monokloninis imunoglobulino sekreciją, dažnai M-klasė, šiek tiek mažiau klasės G ir retai, su visais Bence-Jones baltymo ... Diagnozuota ir gydoma pagal tuos pačius principus kaip ir limfomos, nesukeliančios imunoglobulinų. Jei yra požymių, kad yra sukeltos monokloninės gamapatijos, prevencijos ir gydymo metodų naudojimas yra toks pat kaip limfoplazmocitinė limfoma ir daugybine mieloma.

Toliau suprasime paraproteineminių hemoblastozių priežastis.

Priežastys

Pagrindinės patologijos raidos priežastys:

• Jonizuojanti spinduliuotė.
• Cheminiai mutagenai.
• Virusai.
• Paveldimas veiksnys.

Diagnozė su paraproteineminėmis hemoblastozėmis

Patologijai diagnozuojama pagalba:

• Laboratoriniai kraujo tyrimai. Hemoglobinas, kraujo ląstelių ląstelės bus sumažintos, leukocitų, ESR, trombocitų kiekis padidės.
• Laboratoriniai šlapimo tyrimai.
• Elektrolitų, šlapimo rūgšties, kreatinino ir cholesterolio kraujo masės biochemija.
• Laboratorinis išmatų tyrimas.
• Rentgeno spinduliai, pabrėžiantys limfmazgius, kurie bus didinami.
• Vidaus organų ultragarsas.
• EKG.
• Virusologinė diagnozė.
• Bronchų trepanobiopsija ar juosmens punkcija.
• Limfmazgių žaizdos.
• Ląstelių kaulų čiulpų kompozicijos tyrimai.
• Citologinė diagnozė.
• Koagulogramos.

Gydymas

Gydymas apima chemoterapiją, radioterapijąekspozicija ir ekstrakorporiška kraujavimas. Chemoterapija yra pagrindinė hemoblastozių gydymo rūšis. Konkretus vaistas pasirenkamas priklausomai nuo naviko proceso. Naudojamos "Sarkolizino" arba "Cyclophosphan" tipo paskutinės kartos cytostatikos. Taip pat naudinga yra "Vinkristinas", "prednizolonas", "Asparaginazė" ir "Rubomicinas". Medulinės medžiagos transplantacija, atlikta remisijos atveju, gali visam laikui atsikratyti ligos.

Prevencija

Tai būtina paruproteineminės remisijos metuhemoblastozės prevencinė paūmėjimų priežiūra, visų pirma, pašalinimas priemonių, kurios jas sukelia. Rh imunizacijos prevencija - atsargiai perpilant kraują, kai klaidingai įvedamas Rh teigiamas kraujas. Taip pat atliekama ilgalaikio, bet silpno citotoksinio poveikio paūmėjimų prevencija.

Mes ištyrėme pagrindines paraproteinemines hemoblastozes.