Bullozinis pemfigoidas: simptomai, gydymas ir nuotraukos

Buliozinis pemfigoidas yra palygintibendra odos liga, kuri atrodo kaip išorinė pemfigus. Liga pasireiškia lėtiniu forma ir jei skubiai diagnozavimo ir gydymo nebuvimas gali sukelti nemalonių pasekmių. Taigi, kas sukelia tokios ligos vystymąsi? Kokie simptomai akivaizdūs? Kokius vaistus gali pasiūlyti šiuolaikinė medicina? Daugelis skaitytojų susidomėjo atsakymais į šiuos klausimus.

Kokia yra liga?

Bullozinis pemfigoidas šiuolaikinėje medicinojeyra žinomas daugybe pavadinimų - tai Levero liga, senas pemfigus ir senėjantis herpetiminis dermatitas. Ji yra lėtinė autoimuninė liga, kuri yra lydima odos išbėrimas lizdinės plokštelės didelio išvaizdą (išorės simptomai kartais panašūs tikrą pūslinė).

Reikia pažymėti, kad daugumašios diagnozės pacientai yra vyresni kaip 65 metų amžiaus žmonės. Žinoma, yra ir medicinos išimčių, nes kartais ligą serga vaikai ir vidutinio amžiaus pacientai. Liga pasireiškia gerybine linkme, tačiau kartais tai gali sukelti komplikacijų. Klinikiniame paveikslėlyje santykinės gerovės laikotarpiai pakaitomis su paūmėjimais. Žinoma, daugeliui žmonių įdomu paklausti, kokia pemfigoidinė bullozė yra. Simptomai ir ligos gydymas, jo išvaizdos priežastys - šioje informacijoje reikėtų skaityti atidžiau.

Kai kurios panašios ligos

Reikėtų pažymėti, kad bulvinis pemfigoidas yra įtrauktas įvadinamųjų cistinių dermatozių grupė. Šie negalavimai skiriasi nuo tikrosios pemfigos, nes jie nėra lydimi akantholizės. Odos pažeidimų grupė apima keletą ligų, kurių klinikinis vaizdas yra gana panašus:

• Benign neakantoliticheskaya pemfigus,kai liga paveikia tik burnos gleivinę, nesukeliant bėrimo kitose vietose. Liga taip pat būdinga gerybei. Beje, ji pirmą kartą buvo aprašyta 1959 m.
• Ryklių pemfigoidas yra gana pavojingasliga, kuri paveikia akių gleivinę ir konjunktyvą, sukelianti atrofiją. Galimi bėrimai ant kūno, tačiau jie yra santykinai reti. Pagrindinė rizikos grupė yra 50 metų moterys, nors kartais liga serga vyrais.

Buliozinės pemfigoido priežastys ir patogenezė

Deja, šio mechanizmoliga iki galo dar nebuvo ištirta. Nepaisant to, mokslininkai sugebėjo sužinoti, kad liga turi autoimuninį pobūdį. Dėl įvairių priežasčių imuninės sistemos sutrikimai, dėl kurių gaminami antikūnai puola ne tik užsieniečius, bet ir kūno ląsteles.

Yra šios teorijos įrodymai. Tyrimų metu paciento kraujo serume, taip pat iš blisterių išleisto skysčio, buvo nustatyti konkretūs antikūnai, kurie pažeistų odos ir gleivinės audinių bazinę membraną. Taip pat buvo įmanoma nustatyti, kad kuo aktyvesnė liga vystosi, tuo didesnis šių antikūnų titras.

Manoma, kad autoimuninės ligos yra genetiškai apibrėžtos. Nepaisant to, reikalingas veiksnys, galintis suaktyvinti ligą. Tai gali būti:

• skiepijimas nuo tam tikrų ligų;
• žala arba stiprus odos dirginimas;
• ultravioletinės spinduliuotės poveikis (ilgas deginimasis, piktnaudžiavimas soliariume ir kt.);
• terminis odos nudegimas;
• dažną tam tikrų vaistų, pavyzdžiui, "furozemidą", "kaptoprilio", "fenacetinas", "amoksicilino" ir kai kurių kitų;
• Kartais liga aktyvuojama po to, kai pacientas yra praleidęs radiacinę terapiją;
• inkstų persodinimo atmetimas, pakartotinė organų transplantacija.

Bullozinis pemfigoidas: nuotraukos ir simptomai

Žinoma, pirmiausia svarbu susipažinti suSimptomai, nes anksčiau pacientas atkreipia dėmesį į pažeidimų buvimą ir kreipiasi į gydytoją, tuo lengviau bus apdoroti gydymą. Išsilavinimas ant intensyvaus pūslių bėrimo odos yra pagrindinis simptomas, susijęs su bulviniu pemfigoidu (nuotrauka rodo, kaip atsiranda bėrimas). Dažniausiai pasireiškia galūnių ir bagažinės odos. Bėrimai gali pasireikšti didelių natūralių raukšlių, veido ir galvos odos srityje, tačiau tai įvyksta rečiau.

Pagrindiniai bėrimo elementai yra pūslelės ir pūslelėsįtemptos padangos. Viduje jie yra skysčio, dažniausiai permatomi, bet kartais galite pastebėti kraujo priemaišą. Dažnai lizdinės odos spalvos pasidaro raudonos.

Susivienijimų terminas "gyvenimas" yra keletasdienos. Po to jie atsiduria spontaniškai. Išsiveržimų aikštelėje susidaro erozijos vietos ir mažosios opos. Plyšiai ant paviršiaus praktiškai nesudaro, nes erozijos vietos greitai epiteliuos.

Pirmieji ligos vystymosi etapai 20%pacientai prasideda nuo pūslelių pasirodymo ant burnos gleivinės ir tik tada išbėrimas patenka į odą. Blakstienos ant nosies, gerklės, lytinių organų, akių gleivinės yra labai retai.

Pacientai skundžiasi niežuliu ir po autopsijosburbuliukai ir kažkoks skausmas. Temperatūra gali padidėti, nors tai ir yra reta. Pagyvenusiems pacientams, kurių organizmas išseko dėl dažnų recidyvų, pasireiškia ir apetito sumažėjimas, svorio mažėjimas, progresuojantis silpnumas.

Histogenezė, histopatologija ir patomorfologija

Pulmonizuoto pemfigoido patoforologijaįdomu. Pirma, tarp bazalinių ląstelių citoplazminių procesų yra daugybė vakuuminių. Pamažu šios jungtys sujungiamos, formuojant didesnes struktūras. Be to, yra aštri dermos audinio edema.

Burbulo dangalas yra epidermio audinys. Jos ląstelės ištempiamos, bet tarp jų tarpusavyje esantys tilteliai nėra pažeisti. Kai liga progresuoja, epidermio ląstelės palaipsniui miršta. Tuo pačiu metu nauji epidermio audiniai yra iš šlapimo pūslės kraštų, užfiksuoti jo dugną - tokiu būdu pūslelė judama epidermio viduje, o kartais ir į pogumburio sluoksnį.

Viduje šlapimo pūslės yra skystis, kuriame yra limfocitai, kurių sudėtyje yra neutrofilų. Yra fibrino, baltymų molekulių ir kai kurių kitų junginių gijos.

Jei manome, kad bulvinis histogenezėpemfigoidas, tada pirmiausia verta prisiminti, kad liga yra autoimuninė. Tiriant audinius elektronų mikroskopu, galite pastebėti, kad vadinamieji BPAg1 antigenai, kurie išsiskiria per imuninę reakciją, yra baziniame sluoksnyje, būtent keratinocitų hemodesmosomų vietose. Kitas antigenas, BPAg2, taip pat yra hemidejmosome regione. Manoma, kad jis yra suformuotas XII tipo kolageno.

Taip pat tyrimo metu buvo nustatyta,kad šios ligos makrofagai ir eozinofiliai pirmiausia kaupiasi bazinėje membranoje, po to jie migruoja per jį ir pradeda kauptis viduje šlapimo pūslės ir tarp bazinių ląstelių. Taip pat yra didelis stiebo ląstelių degranuliavimas.

Histologiškai, liga pasireiškiaodos epidermio pūkavimas iš dermos, tarp kurio susidaro epiderinis pūslė. Taip pat plečiasi odos audinių indai, jų vidinių sluoksnių (endotelio) edema.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Paprastai nėra jokių sunkumųtokių ligų kaip pūslelinės Diagnozė: simptomai yra labai specifinė, todėl gydytojas gali įtarti ligą jau per standartinį patikrinimą. Nuo paciento odos stora burbuliukai susidaro, o epiteliazaciją erozijos procesas sparčiai kyla.

Epidermio pūlingos tyrimas yra neigiamas. Be to, lizdinių plokštelių vidinis turinys imamas atliekant papildomą histologinį tyrimą. Atliekant laboratorinius tyrimus, galima nustatyti skysčio, vakuumo, himtiocito elementus, eozinofilus ir limfocitus.

Kita vertus, kartais yra diferencinė diagnozėyra sunku, nes klinikinė nuotrauka yra šiek tiek panaši į kitas odos ligas, įskaitant daugiaformę eksudacinę eritemą, tikrąjį pūslelinį ir herojinį Dühringo dermatitą.

Koks gydymas laikomas veiksmingu?

Ką daryti, jei turite bullozępemfigoidas? Gydymas šiuo atveju reikalauja išsamaus. Be to, rekreacinės veiklos ir vaistų pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant ligos sunkumą, paciento amžių ir bendrą sveikatos būklę, kartu galiojančias patologijas. Bet kokiu atveju gydymo režimą gali atlikti tik gydantis gydytojas.

Terapijos pagrindas - steroidinis priešuždegiminispreparatai, turintys gliukokortikosteroidų. Dažniausiai šiam tikslui naudojamas prednizolonas. Vaistas įvedamas į veną, o po to, kai simptomai išnyksta, dozė palaipsniui mažėja.

Taip pat gerą poveikį sukelia citostatika irimunosupresoriai, kurie padeda normalizuoti imuninę sistemą. Gana dažnai pacientams skirti tokie vaistai kaip "ciklosporinas A", "ciklofosfamidas", "azatioprinas".

Žinoma, svarbus dalykas yra ir apdorojimasodos bėrimas, erozijos ir opos. Būtina išlaikyti odą švarią. Pacientams skiriami tirpalai su anilino dažais (pvz., "Furkocinu"), kurie veikia kaip antiseptikai, išdžiūvę odą. Sunkesniais atvejais reikalingi tepalai su steroidais.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Buliozinė pemfigoidinė ar Leverio ligapatologija, kuri reikalauja kompetentingo, kvalifikuoto gydymo. Galima naudoti įvairius namus pagamintus vaistus, tačiau tik su specialisto leidimu. Prieš vartodami bet kokius vaistus, visada pasitarkite su savo gydytoju. Liaudies medicinoje naudojami įvairūs vaistai.

• Manoma, kad eleuterokoko tinktūra teigiamai paveiks paciento sveikatą. Paimkite jį du kartus per dieną, po 30 lašų kiekvieną.
• Išoriniam bėrimų gydymui naudokite sultis išalavijo lapai, kurie padeda pašalinti niežėjimą ir skausmą, apsaugo nuo uždegiminio proceso vystymosi, pagreitina regeneracijos procesus. Reikia sudrėkinti tvarslą su sultimis, tada pritaikyti jį pažeistam odos plotui ir tvirtinti tvarsčiu. Norėdami pasiekti maksimalų efektą, galite padengti kompresą plastikine plėvele.
• Tuo pačiu tikslu gali būti naudojamos šviežios sultys arba dilgėlių lapų nuoviras. Suspaudimas atliekamas pagal pirmiau pateiktą schemą.
• Buliozinis pemfigoidas, tiksliau, jo simptomai gali būtisuminkštinti specialiu žolelių nuoviestu. Paruošimui paruoškite lygią (50 g) eukalipto lapų, ritės šaknų, japonų Sophoro vaisių, beržo pumpurų, gyslų žolių, piemenų maišelį ir dilgėlių šaknis. Vakarais du šaukštus paruošto žolių mišinio, užpilkite stikline verdančio vandens ir palikite per naktį. Ryte infuzija turi būti filtruojama ir padalinta į tris porcijas - jos imamos dienos metu.

Verta suprasti, kad vaistažolių preparataikiekvienas pacientas gali veikti skirtingai. Net jei vaistas turi teigiamą poveikį, jokiu būdu neturėtų atsisakyti vaistų vartojimo.

Prognozė pacientams

Pemfigoidas yra gerybinė odos liga, irtodėl daugeliu atvejų tai nėra pernelyg sudėtinga. Be to, praktiškai bet kurioje didžiojo miesto ligoninėje atliekamas sėkmingas ligos gydymas tokiu sudėtingu pavadinimu - bulvinis pemfigoidas. Orenburge, Maskvoje ir bet kuriame kitame mieste jūs tikrai rasite gerą specialistą. Iš gyvenamosios vietos priklausys tik nuo gydymo išlaidų, nes šių ar kitų vaistų kainos skirtinguose vaistinėse skiriasi.

Gali būti pasiektas tinkamas gydymasstabili remisija. Kartkartėmis Yra keletas pacientų atkryčių, kuris, žinoma, nemalonu, bet ne mirtinas. Kita vertus, kai nėra jokio gydymo vieta formavimosi pakitimai gali tapti vartais infekcijai, atitinkamai baigia masyvesnis uždegimas, pūliavimas žaizdų, infiltracija patogeninių bakterijų į gilesnius odos sluoksnius.

Ar yra kokių nors prevencinių priemonių?

Deja, nėra konkretauspriemonės tokios ligos, kaip bullozinės pemfigoidinės Levera, prevencijai. Natūralu, kad labai svarbu laiku prašyti pagalbos, ir kadangi liga yra lėta, net ir santykinės gerovės laikotarpiu, būtina atidžiai stebėti sveikatos būklę.

Nepamirškite, kad ligavaistas laikomas galimu onkologiniu žymeniu. Todėl, jei yra kokia nors negalia, pacientas turi būti nuodugniai ištirtas, kad būtų patvirtinta arba neįtraukta onkologinė diagnozė. Nepamirškite, kad su bet kokia liga daug lengviau susidoroti, jei pradėsite gydymą ankstyvoje stadijoje.