Ornitino ciklas: reakcijos, schema, apibūdinimas, medžiagų apykaitos sutrikimai

Užtikrinti, kad žmogaus organizmas išlaikytų normaliąjis sukūrė toksinių medžiagų pašalinimo mechanizmus. Tarp jų amoniakas yra galutinis azoto junginių, ypač baltymų, metabolizmo produktas. NH₃ yra toksiškas kūnui ir, kaip ir bet kuri nuodai, išsiskiria per išskyrimo sistemą. Tačiau prieš amoniaką iš eilės pasikartojančių reakcijų, vadinamų ornitino ciklu.

Azoto metabolizmo tipai

Ne visiems gyvūnams būdingas amoniako išleidimasį aplinką. Alternatyvios galutinės azoto metabolizmo medžiagos yra šlapimo rūgštis ir karbamidas. Atitinkamai, priklausomai nuo išleidžiamos medžiagos, yra trys azoto metabolizmo tipai.

Amonotheliu tipas. Galutinė medžiaga čia yra amoniakas. Tai yra bespalvis, tirpsta vandenyje dujos. Amoniothelija yra būdinga visoms žuvims, gyvenančioms druskingose ​​vandens telkiniuose.

Ureotheliu tipas. Gyvūnai, kuriems būdingas ureotelis, išskiria karbamidą į aplinką. Pavyzdžiai yra gėlavandenės žuvys, varliagyviai ir žinduoliai, įskaitant žmones.

Šlapimo tipo. Tai apima tuos gyvūnų pasaulio atstovus, kurių galutinis metabolitas yra šlapimo rūgšties kristalai. Ši medžiaga, kaip azoto metabolizmo produktas, randama paukščiuose ir ropliuose.

Bet kuriuo iš šių atvejų galutinio metabolizmo produkto užduotis - pašalinti nereikalingą azotą iš organizmo. Jei taip nėra, pastebimas ląstelių įvertinimas ir svarbių reakcijų slopinimas.

Kas yra karbamidas?

Karbamidas yra anglies rūgšties amidas. Jis susidaro iš amoniako, anglies dioksido, azoto ir kai kurių medžiagų amino grupių per ornitino ciklo reakcijas. Karbamidas yra ureotheliinių gyvūnų, įskaitant žmogaus, izoliavimą.

Karbamidas yra vienas iš būdų išsiskirti iš organizmo perteklinį azotą. Šios medžiagos susidarymas turi apsauginę funkciją, t. Karbamido pirmtakas yra amoniakas, jis yra toksiškas žmogaus ląstelėms.

Perdirbus 100 g skirtingo pobūdžio baltymų su šlapimu, išleidžiama 20-25 g karbamido. Cheminė medžiaga sintezuojama kepenyse, o po to kraujotaka patenka į inksto nefroną ir išsiskiria kartu su šlapimu.

Kepenys yra pagrindinis karbamido sintezės organas

Visame žmogaus kūne tokių nėraląstelė, kurioje bus visiškai visi ornitino ciklo fermentai. Žinoma, be hepatocitų. Kepenų ląstelių funkcija yra ne tik hemoglobino sintezė ir sunaikinimas, bet ir atliekant visas karbamido sintezės reakcijas.

Pagal ornitino ciklo aprašymą, vienastai, kad tai vienintelis būdas iš organizmo pašalinti azotą. Jei praktiškai slopina pagrindinių fermentų sintezę ar veikimą, karbamido sintezė sustos ir kūnas mirs nuo amoniako perteklius kraujyje.

Ornitino ciklas. Reakcijų biochemija

Karbamido sintezės ciklas vyksta keliais etapais. Žemiau pateikiama ornitino ciklo schema (paveikslėlis), taigi mes analizuosime kiekvieną reakciją atskirai. Pirmieji du etapai tęsiasi tiesiogiai kepenų ląstelių mitochondrijose.

NH₃ reaguoja su anglies dvideginiu du kartusATP molekulės. Dėl šios energiją vartojančios reakcijos susidaro karbamoilo fosfatas, kuriame yra makroerginis junginys. Fermentas karbamoilfosfato sintetazė katalizuoja šį procesą.

Karbamoilfosfatas reaguoja su ornitinu veikiant fermento ornitino-karbamoilransferazės. Kaip rezultatas, macroerginis ryšys sunaikinamas, o jo energijos sąskaita susidaro citrulinas.

Trečiasis ir paskesni etapai vyksta ne mitochondrijose, bet hepatocitų citoplazijoje.

Tarp citrulino ir asparagino yra reakcija. Su 1 ATP molekulės sąnaudomis ir arginino sukcinato sintazės fermento veikimu susidaro arginino sukcinatas.

Arginino sukcinato kartu su fermento arginino sukcinato liazės suskaldoma arginino ir fumarato.

Argininas, esant vandeniui ir veikiant arginase, yra padalintas į ornitiną (1 reakcija) ir karbamidą (galutinį produktą). Ciklas yra uždarytas.

Karbamido sintezės ciklo energija

Ornitino ciklas yra energiją vartojantis procesaskuris suvartoja adenozintrifosfato (ATP) molekulių makroergines ribas. Per 5 reakcijas agregate susidaro 3 ADF molekulės. Be to, energija išleidžiama medžiagų transportavimui iš mitochondrijų į citoplazmą ir atvirkščiai. Iš kur atsiranda ATF?

Fumaratas, kuris buvo suformuotas ketvirtoje reakcijoje,gali būti naudojamas kaip substratas ciklą trikarboksirūgščių. Malate iš fumarato sintezės metu išleidžiamas NADPH, dėl kurio susidaro 3 molekulės ATP.

Glutamato deaminacija taip pat atlieka svarbų vaidmenį tiekiant kepenų ląsteles energija. Šiuo atveju taip pat išskiriamos 3 ATP molekulės, kurios eina į karbamido sintezę.

Ornitino ciklo veiklos reguliavimas

Paprastai yra karbamido sintezės reakcijų pakopafunkcijos yra 60% galimo vertės. Padidėjus baltymų kiekiui maiste, reakcijos paspartėja, o tai padidina bendrą efektyvumą. Ornitino ciklo metabolizmo sutrikimai pastebimi esant dideliam fiziniam krūviui ir ilgam badui, kai organizmas pradeda suskaidyti savo baltymus.

Ornitino ciklo reguliavimas galiatsiranda biocheminiu lygmeniu. Čia pagrindinis fermentas yra karbamoilo fosfato sintetazė. Jo allosterinis aktyvatorius yra N-acetil-glutamatas. Turint didelį kiekį kūno, karbamido sintezės reakcijos vyksta paprastai. Jei pati medžiaga arba jo pirmtakai, glutamatas ir acetil-CoA trūksta, ornitino ciklas praranda savo funkcinę apkrovą.

Ryšys tarp karbamido sintezės ciklo ir Krebs ciklo

Abiejų procesų reakcijos vyksta mitochondrijų matricoje. Tai leidžia dalyvauti kai kuriose organinėse medžiagose dviejuose biocheminiuose procesuose.

CO₂ ir adenozino trifosfatas, kurie yra sudaryti citrinos rūgšties cikle, yra karbamoilo fosfato pirmtakai. ATP taip pat yra svarbus energijos šaltinis.

Ornitino ciklas, kurio reakcijos tęsiasikepenų hepatocitai yra fumarato šaltinis, vienas iš svarbiausių Krebs ciklo substratų. Be to, ši medžiaga, kaip keliais Palaipsniui reakcijų atsiranda aspartato, kuris savo ruožtu yra naudojamo ornitino ciklo biosintezę. Reakcija, susijusi su fumaratu, yra NADP šaltinis, su kuriuo galima fosforilinti ADP į ATP.

Ornitino ciklo biologinė reikšmė

Dauguma azoto patenka į kūnąbaltymų sudėtis. Metabolizmo procese aminorūgštys sunaikinamos, amoniakas formuojamas kaip galutinis medžiagų apykaitos procesų produktas. Ornitino ciklas - eilės nuoseklių reakcijų, kurių pagrindinė užduotis - detoksikuoti NH₃ su jo perkėlimu į karbamidą. Karbamidas, savo ruožtu, patenka į inkstų nefroną ir išsiskiria iš organizmo šlapimu.

Be to, pagal-ornitino ciklas yra iš arginino šaltinis - vienas iš amino rūgščių.

Sutrikimai karbamido sintezėje gali sukelti tokią ligą kaip hiperamonemija. Šiai patologijai būdinga padidėjusi amonio NH jonų koncentracija_4⁺ žmogaus kraujyje. Šie jonai neigiamai veikia organizmo gyvenimą, išjungdami arba sulėtindami kai kuriuos svarbius procesus. Nepaisydami šios ligos, galite mirti.